副球孢子菌病

副球孢子菌病

概述:副球孢子菌病(Paracoccidioidomycosis)又名南美(巴西)芽生菌病或副球孢子肉芽肿,是由巴西副球孢子菌引起的一种好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统的慢性化脓性肉芽肿性疾病。

流行病学

流行病学:本病流行于拉丁美洲特别是巴西,其次是阿根廷、秘鲁和委内瑞拉等。患者多为农民,年龄多在20~30岁,男性多见。我国尚未见报告。

病因

病因:巴西副球孢子菌为双相真菌,真菌学分类为有丝孢菌,属于子囊菌门-爪甲团囊菌目-爪甲团囊菌科。本菌为自然界腐生菌,可能经呼吸道、消化道以及皮肤黏膜损伤处进入人体引起感染。近来还有副球孢子菌感染以眼睑、下肢主动脉为首发,且是唯一症状的报告。自然存在于土壤及木材中,主要分布在中、南部美洲。本菌生态环境尚不明确,但一般多为农业地区,且与接近水源、空气湿度较大有关。

发病机制

发病机制:原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡,愈后遗留瘢痕,造成畸形。原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏器,引起肉芽肿和化脓性结节,全身淋巴结亦可受累肿大。以化脓性肉芽肿为主,有中性粒细胞浸润,在脓液的巨细胞中有菌体孢子,多呈单芽性芽生孢子。

临床表现

临床表现:
    1.肺型副球孢子菌病  原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。胸部X线示肺部的损害常为双侧性结节状,并常有广泛的纤维化,约1/3的病例可形成空洞。
    2.皮肤黏膜淋巴管型副球孢子菌病  常发生口腔及口周损害,鼻腔、眼结膜及肛周也可累及。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡,愈后遗留瘢痕,造成畸形。附近淋巴结肿大,变硬,但不痛,逐渐化脓坏死,破溃后形成瘘管。
    3.播散型副球孢子菌病  原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏器,引起肉芽肿和化脓性结节,全身淋巴结亦可受累肿大。根据累及脏器的不同,临床表现多样。病情发展较快,多见于青少年患者。
    本病常见合并其他疾病如南美锥虫病、蠕虫病、营养不良、血吸虫病和结核病等。

并发症

并发症:肺广泛的纤维化,形成空洞。脏器肉芽肿和化脓性结节。

实验室检查

实验室检查:
    1.真菌学检查
    (1)直接镜检:痰、分泌物或黏膜刮取物、淋巴结抽取物可以KOH作直接镜检。镜下可见直径约10~60μm大的单芽或多芽性厚壁孢子。
    (2)真菌培养:在沙堡琼脂上室温下生长缓慢,菌落呈褐色扁平状,有皱褶,表面覆短绒毛状气生菌丝。镜下见菌丝两侧有不典型的小分生孢子。
    2.血清试验  有免疫扩散法和补体结合法。
    3.组织病理  以化脓性肉芽肿为主,有中性粒细胞浸润,在脓液的巨细胞中有菌体孢子,多呈单芽性芽生孢子。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线检查损害常位于肺的下野,多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散,也可融合。浸润可以局限,也可弥散。一般肺部病变未见有钙化现象。

诊断

诊断:根据临床表现、真菌学检查,亦可结合组织病理发现特征性病原菌可确定诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:皮肤黏膜淋巴管炎型应与皮肤结核、肿瘤、皮肤利什曼病鉴别;播散型应与结核病、肿瘤等鉴别。另外还应与其他深部真菌病如皮炎芽生菌病、球孢子菌病和组织胞浆菌病等鉴别。

治疗

治疗:本病较顽固难治,应早期诊断,早期治疗。早期局限的皮肤黏膜损害可切除或电灼。磺胺类药可治疗轻、中度和播散型感染,在两性霉素B控制病情后维持治疗,与甲氧嘧啶联合效果更佳。两性霉素B 0.25~1.2mg/(kg·d)静脉滴注,根据病情,总量可达1~4g。口服酮康唑200~400mg/d,伊曲康唑100~200mg/d,疗程6个月。除细胞免疫恢复外,治愈标准包括停止治疗2年后无症状;胸部X线检查阴性;血清学阴性。

预后

预后:本病较顽固难治,应早期诊断,早期治疗。

预防

预防:
    1.避免进入流行区是预防本病的有效措施之一。
    2.在流行区劳动工作者要避免吸入球孢子。

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